Colangite Esclerosante Primária (CEP) é uma doença crônica que lentamente acomete os canais biliares de dentro e fora do fígado. A boa saúde destes canais biliares é importante, pois são eles que drenam a bile formada dentro do órgão. Conforme a CEP se instala, os canais biliares são obstruídos parcial ou totalmente devido a inflamação e cicatrizes. A obstrução dos canais biliares permite o acúmulo de bile no fígado, aumentando a chance de infecção local e de destruição das células hepáticas, sendo que esta pode levar à cirrose. À medida que a quantidade de tecido cicatricial no fígado aumenta e a cirrose evolui, há progressiva perda da capacidade do fígado funcionar e, muitas vezes, o transplante hepático se faz necessário.
A CEP avança muito lentamente. Muitos pacientes têm a doença por anos antes do surgimento dos sintomas. Os sintomas podem permanecer num nível estável, podem surgir e desaparecer ou podem progredir gradualmente. A falência do fígado pode ocorrer 10 a 15 anos após o diagnóstico, mas pode demorar ainda mais para alguns pacientes. Outros podem também desenvolver câncer dos canais biliares.
Quais são os sintomas da CEP?
Muitas pessoas com CEP não tem sintomas, especialmente nas fases iniciais da doença. Quando os sintomas surgem, os mais comuns são fadiga (cansaço), prurido (coceira) e icterícia (pele e olhos amarelados). Se a doença progredir, os canais biliares podem se infectar, o que pode levar a episódios de febre, calafrios e dor abdominal. Sinais e sintomas que sugerem que a CEP evoluiu para cirrose hepática são: ascite (acúmulo de líquido no abdome), encefalopatia (alterações da personalidade, distúrbios do sono, alucinações, entre outras alterações), hemorragia por varizes no esôfago e/ou estômago (veias calibrosas que podem sangrar) e alteração da coagulação.
O que causa a CEP?
A causa desta doença não é conhecida. Pode estar relacionada a infecções bacterianas ou virais, bem como problemas no sistema imunológico. Fatores genéticos também podem desempenhar um papel importante. CEP não é contagiosa, isto é, não é transmitida para outras pessoas através de um abraço, beijo, relação sexual ou transfusão de sangue.
Como é diagnosticada a CEP?
Como muitos pacientes com CEP não têm sintomas, a doença geralmente é descoberta através de exames hepáticos, coletados pelo sangue, os quais apresentam alterações. Outros testes que são realizados e ajudam no diagnóstico são pesquisa de anticorpos, CPRE (colangiopancreatografia endoscópica retrógrada), colangio-ressonância magnética e/ou biópsia hepática.
Como é tratada a CEP?
Não há cura ou tratamento medicamentoso específico para a CEP. O único tratamento definitivo é o transplante de fígado. O principal medicamento utilizado no tratamento é o Ácido Ursodeoxicólico (Ursacol®), cujos estudos sugerem melhora na bioquímica (exames) do fígado. Não há indícios comprovados de que este medicamento irá diminuir a progressão da doença ou diminuir o risco de câncer nos canais biliares. O prurido (coceira) pode ser aliviado com medicações específicas e os antibióticos são usados para tratar infecções dos canais biliares quando elas ocorrem. Em alguns casos, a cirurgia biliar ou a endoscopia das vias biliares (CPRE) podem ser úteis para melhorar temporariamente o fluxo biliar.
Quem está em risco de desenvolver CEP?
CEP é mais comum em homens do que mulheres. Cerca de 70% dos pacientes são homens ao redor dos 30 a 40 anos de idade. Mais de 75% dos pacientes com CEP também são portadores de doença inflamatória intestinal, geralmente retocolite ulcerativa. Devido a esta associação, normalmente se indica a realização de colonoscopia (exame endoscópico do intestino grosso) como forma de investigação complementar. CEP pode, algumas vezes, estar também relacionada a outras doenças autoimunes.
Quando é necessário um transplante de fígado?
Ao longo do tempo, muitos pacientes com CEP continuarão a sofrer perda gradual da função do fígado. Se esta perda de função é acentuada, um transplante de fígado pode ser necessário. O resultado para os pacientes com CEP que foram submetidos a transplante é excelente. A taxa de sobrevida de dois ou mais anos é de cerca de 80%, com boa qualidade de vida após a recuperação.
Se fui diagnosticado como portador de CEP, que perguntas devo fazer ao meu médico sobre a doença?
– “Qual é a gravidade da lesão hepática?”
– “Qual o tratamento recomendado?”
– “Será receitado algum medicamento? Quais são os efeitos colaterais?”
– “Devo mudar a minha dieta?”
– “O que pode ser feito para aliviar meus sintomas?”
O que está sendo feito para se encontrar a cura para a CEP?
CEP é conhecida há 100 anos e agora os médicos são capazes de diagnosticá-la precocemente. Isso significa que o tratamento se inicia antes que o fígado esteja seriamente danificado. Os cientistas continuam estudando a doença para descobrir a causa e compreender o seu desenvolvimento. Além disso, estudos envolvendo um grande número de pacientes em todo o mundo estão sendo realizados para descobrir novos medicamentos que diminuem os sintomas e controlam os danos no fígado.
Aviso legal: como médicos também temos a função social de divulgar a medicina e saúde, aproveite essas informações para cuidar da sua. Entretanto, reforçamos que ela não substitui atendimento médico.
Médico pela PUCPR (CRM 20009/PR). Residência médica em cirurgia geral pela PUCPR, com área de atuação em cirurgia vídeo-laparoscópica (RQE 192). Título de Especialista em Cirurgia Geral pelo Colégio Brasileiro de Cirurgiões (RQE 13560). Título de Especialista em Cirurgia do Aparelho Digestivo pelo Colégio Brasileiro de Cirurgia Digestiva (RQE 15509). Atua na área de transplante de fígado, pâncreas e rim. Membro da Associação Brasileira de Transplante de Órgãos (ABTO), da Sociedade Internacional de Transplante de Fígado (ILTS) e da Sociedade de Transplantação (TTS).
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